241-自身免疫性肝病护理查房.pptx

自身免疫性肝病护理查房主讲人：xxx 疾病介绍01病史简介02护理原则03健康宣教04目录content 01疾病介绍 自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）。概述 (Introduction) 自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中青年女性。是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性化脓性破坏伴门脉炎症改变。是肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化以及胆管狭窄或团塞引起的慢性胆汁淤滞综合症。概述 (Introduction) 病因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。 现有的间接证据提示：具有潜在的遗传易感背景可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关；在易感个体中AIH的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等；组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC），而T细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。疾病病因 (Pathogeny) 疾病病理 (Pathology)自身免疫性肝炎(AIH)淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成原发性胆汁性肝硬化(PBC)肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管早期非化脓性破坏性胆管炎晚期肝硬化原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)纤维性胆管炎，大小胆管均可受累典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）晚期肝硬化 临床表现 (Clinical manifestation)自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 症状类似于慢性肝炎，晚期可出现肝硬化和门脉高压。常伴有关节痛、皮损、血液学改变、胸部改变、肾脏改变、内分泌失调等多系统受累，伴结缔组织疾病。早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗线粒体阳性；症状期：持续疲劳最常见，伴皮肤瘙痒，黄疸、肝脾肿大等后期：肝硬化、门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病。起病缓慢，表现为进行性黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力，消瘦、脓血便等常伴胆系感染可见黄疸，肝大有压痛。 室验实及临床检查 类型实验室检查临床检查自身免疫性肝炎(AIH)血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，IgG水平升高；血清中抗体：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体、抗肝细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗体。可出现核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。腹部超声病毒学检查肝穿刺活检原发性胆汁性肝硬化(PBC)肝功能异常，自身抗体（AMA）阳性腹部超声胆道造影肝穿刺活检原发性硬化性胆管炎(PSC)肝功能异常，自身抗体阳性腹部超声胆道造影内镜下行胰胆管造影 诊断 (Diagnosis)自身免疫性肝炎(AIH)无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史；血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上；血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上，血转氨酶升高；病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎；无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现。原发性胆汁性肝硬化(PBC)胆汁淤积性肝功能改变；AMA阳性；肝组织病理学改变符合PBC改变；以上三条同时具备可确诊PBC，只具备2条则为“可能性”诊断原发性硬化性胆管炎(PSC)主要依靠独特的胆管影像学改变 一、一般治疗适当限制体力活动，注意休息忌酒，吃低脂高蛋白和含纤维素丰富的膳食避免使用对肝脏有损害的药物二、药物治疗主要用药为糖皮质激素或联合免疫抑制剂。三、手术治疗若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期则适合行肝移植手术。治疗 (Treatment) 02护理原则 1.舒适的改变-与皮肤瘙痒，乏力，疼痛等有关2.营养失调-低于机体需要量 与食欲减退、消化吸收不良等有关3.活动无耐力-与肝脏损伤有关4.知识缺乏-与对疾病认识不足有关5.焦虑、恐惧-与患者对疾病的恐惧、担心预后有关6.潜在并发症-出现、感染、骨质疏松等主要护理问题 (Nursing problem ) 患者上述不适感减轻或消失，活动正常患者营养状况得到改善或维持了解疾病、正规治疗患者焦虑、恐惧程度减轻，配合治疗及护理未发生并发症或并发症发生后得到及时治疗与处理护理目标 (Nursing goal) 1. 心理护理护理人员首先要与病人建立良好的护患关系, 多与病人交谈, 了解其心理状态, 及时向病人解释病情经过及治疗方案, 减少病人对疾病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。2. 环境与休息居住环境应安静、阳光充足、通风良好生活有规律、劳逸结合，多晒太阳，注意保暖，避免受凉感冒等。护理措施 (Nursing measures)一、一般护理 3. 饮食护理戒酒低脂高蛋白高糖类高维生素易消化饮食出现肠腔胀气的患者可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动。 出现腹泻的患者要及时补钾，避免进食油腻食物。 出现便秘的患者及时的调整饮食多喝水，多吃蔬菜水果。